سيولة الدم (هيموفيليا)

تنتج الهيموفيليا الوراثية بسبب مشكلة في زوج من الكروموسوم مما سيسبب نقص في كمية عوامل التخثر التي يصنعها الجسم.

اما الناعور المكتسب فينتج الجسم اضداد لعوامل التخثر فلا تستطيع العمل بالشكل الصحيح.

في الانواع الخفيفة من مرض نزف الدم الوراثي تظهر الاعراض والعلامات خلال نمو الطفل ولكن في معظم الاحيان تظهر عند الولادة او في مراحل الطفولة الاولى مثل:

• نزيف الأنف المفاجئ والمتكرر
• كدمات كبيرة
• نزيف في العضلات والمفاصل
• نزيف لوقت طويل بعد جرح بسبب أداة حادة أو خلع ضرس أو إجراء جراحة أو ختان الطفل
• نزيف لفترة طويلة بعد وقوع حادثة خاصة إذا كانت الإصابة في الرأس
• دم في البول
• عند الأطفال العلامات الأولى لمرض سيولة الدم هي نزيف حاد في الفم من اللثة أو اللسان أو كدمات شديدة الوضوح.
• الأشخاص المصابون قد يحدث معهم نزيف داخل الجسم أو خارجه، لكن معظم النزيف يكون داخليا. يحدث النزيف بسبب ضربات أو جروح بسيطة جدا مثل اصطدام أو التواء في المفصل.

العضلات الأكثر شيوعا التي يحدث بها النزيف المرافق لمرض هيموفيليا

• عضلات الذراع العلوي
• عضلة الساعد
• عضلة الجزء الأمامي في منطقة الفخد
• الفخد
• عضلات الساق

المفاصل التي يحدث غالباً بها سيولة الدم

• الركبة
• الكاحل
• المرفق

الاعراض التي تدل على حدوث نزيف في العضلات و المفاصل 

• ألم متواصل
• تورم
• صلابة
• صعوبة في استخدام المفصل أو العضلات
• إذا حدث نزيف عدة مرات في نفس المفصل ، يمكن أن يصبح المفصل تالفا ويسبب ألم شديد، هذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في المشي أو القيام بأنشطة بسيطة.
• يعتبر أي نزيف في المناطق الحيوية (مثل الرقبة أو الحنجرة أو اللسان أو الدماغ) أمر خطير، فنزيف الدماغ المسبب الرئيسي للوفاة من النزيف عند مرضى الهيموفيليا.

يعتمد الطبيب في التشخيص على:

اخذ تاريخ المريض.

تحليل سيولة الدم المخبري

• في الحالات الخفيفة تكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 5% ويعاني المريض من نزيف بعد عملية جراحية أو أذى.
• في الحالات المتوسطة الشدة فتكون نسبة عامل تخثر الدم من 1% الى 5% وقد ينزف الشخص لمدة اطول من الطبيعي بعد السقوط او الاجهاد.
• اما في الحالات الشديدة فتكون نسبة عامل تخثر الدم اقل من 1% ويعاني المريض من نزيف عدة مرات اسبوعيا دون اي سبب.

هناك طريقتان رئيسيتان للعلاج.

الطرق الوقائية

حيث يتم استخدام أدوية لمنع نوبات النزف وتلف المفاصل والعضلات.

معظم حالات سيولة الدم شديدة وتحتاج إلى علاج وقائي على شكل حقن منتظمة من دواء يشابه عامل التخثر.

إذا كان الطفل يعاني من نزف الدم الوراثي، فيتم تدريب الأهل على إعطاء الحقن وهو صغير ومن ثم يتم تدريبه على كيفية حقن نفسه عندما يكبر.

في بعض الحالات، قد يتم إعطاء الحقن في جهاز يزرع جراحياً تحت الجلد يعمل على إفراز الدواء. يرتبط هذا المنفذ بأوعية دموية قريبة من القلب، فلا حاجة للعثور على وريد لكل حقنة.

تختلف طرق العلاج بين هيموفيليا أ وهيموفيليا ب لأن عوامل التخثر المتأثرة في كل نوع مختلفة.

العلاج الوقائي لسيولة الدم أ (الهيموفيليا أ)

يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر الثامن (VIII ) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينيا من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي (Advate,Xyntha المحتوية على المادة العلمية octocog alfa) ويوصى بإعطاء هذه الحقنة كل 48 ساعة.

الآثار الجانبية يمكن أن تشمل طفح جلدي وحكة، واحمرار وألم في مكان الحقن.

العلاج الوقائي لسيولة الدم ب (هيموفيليا ب )

يتكون العلاج من حقن تحتوي على عامل التخثر التاسع (IX ) وهي عبارة عن نسخة معدلة جينيا من عامل التخثر.

الأدوية المستخدمة هي (Benefix المحتوي على المادة العلمية nonacog alfa) ويوصى بإعطاء الحقنة مرتين أسبوعياً.

الآثار الجانبية غير شائعة ولكنها تشمل الصداع، الشعور بطعم غريب، والغثيان ، وعدم الراحة والتورم في موقع الحقن.

الطرق العلاجية

حيث يستخدم الدواء لعلاج حالة من النزيف استمرت لفترات طويلة.

يكون هذا النوع من العلاج في الحالات الخفيفة أو المعتدلة، قد يكون علاج سيولة الدم ضروريًا فقط كاستجابة فورية للنزيف.

سيولة الدم أ

يتم علاج الأشخاص المصابين به إما عن طريق الحقن بعامل التخثر الثامن أو عن طريق دواء desmopressin ديسموبريسين هو هرمون اصطناعي يعمل عن طريق تحفيز إنتاج عامل التخثر الثامن ( VIII) ويعطى عادة عن طريق الحقن.
الآثار الجانبية المحتملة من ديسموبريسين تشمل الصداع ، آلام في المعدة ، والغثيان.

سيولة الدم ب

عادة ما يتضمن العلاج عند الطلب لمرض سيولة الدم بحقن Benefix

• ينصح بالحفاظ على الوزن الصحي حتى لا يكون الشخص عرضة للنزيف.
• ممارسة الرياضة بانتباه واختيار النشاطات التي لا تضغط على المفاصل.
• عدم استخدام الادوية التي تعطى دون وصفة طبية دون استشارة الطبيب لأنها قد تزيد فرص حصول النزيف.
• عدم استخدام الادوية غير الستيرويدية المضادة للالتهاب مثل الاسبيرين، الايبوبروفين، نابروكسين.

عندما يحدث النزيف للأشخاص المصابون بالهيموفيليا في عضلة أو مفصل، يجب عليهم:

• إراحة المنطقة المصابة.
• وضع أكياس الثلج على المنطقة المصابة لتقليل التورم.
• لف الضمادات حول المنطقة المصابة لتخفيف التورم بشكل أكبر.
• رفع الطرف المصاب، إذا أمكن ذلك.

ينصح المرأة التي تريد ان تحمل في المستقبل بأن تقوم بفحوصات للتأكد اذا كانت حاملة لهذا المرض. 

Haemophilia Foundation of New Zealand,haemophilia,From: http://www.haemophilia.org.nz/bleeding-disorders/haemophilia/symptoms-and-diagnosis/
NHS,Haemophilia,Retrieved April 30,2017,From: https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/causes
Haemophilia,From: https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/haemophilia
Haemophilia Foundation Australia,HAEMOPHILIA,From: https://www.haemophilia.org.au/about-bleeding-disorders/haemophilia/overview#MainContent