يُعرف مرض الناعور ( الهيموفيليا ) بانه اضطراب نزفي يؤثر في رجل واحد من كل 100 وينتج الناعور ( أ ) عن خلل في الشيفرة الجينية يتسبب بفقدان قدرة المُصاب على تصنيع البروتين الذي يُعرف بالعامل الثامن والمسؤول عن تخثر الدم ولذلك يُعاني المُصابون بالناعور من نوبات متكررة من النزيف الداخلي وبالتالي حاجتهم لحقن بروتينات التخثر المُصنعة .
اخبار الطبي . أشار باحثون امريكيون واعتماداً على دراسات أمريكية وفرنسية الى تمكنهم من العلاج الجيني لثلاثة كلاب مُصابة باضطراب نزفي مُشابه للناعور وثبت عدم ظهور الأعراض المزمنة كالنزيف الداخلي على اثنين منهم ولمدة عامين متتاليين , وأكد الباحثون على امكانية تطبيق العلاج الجيني على الانسان من خلال تبديل الجينات في خلايا النخاع الشوكي وبالتالي تحفيز انتاج , تخزين واطلاق العامل الثامن من الصفائح الدموية مباشرة لموقع الوعاء الدموي المتضرر ووقف النزيف وثبتت فعالية العلاج لعدة سنوات .
أكد الباحثون على خضوع 6 مُصابين بالناعور ( ب ) في العام 2011 للعلاج الجيني وتمكنوا من استكمال حياتهم دون الاعتماد على العلاجات الدوائية مما بعث الأمل في امكانية اعتماد العلاج الجيني كحل طويل الأمد للمُصابين بالناعور أو اضطرابات النزيف الاخرى على أن يتم تطويره في السنوات العشر القادمة لعلاج الناعور ( ب ) ومن ثم الناعور ( أ ) .
المصدر : BBC
كلمات مفتاحية
ناعور
تخثر
ناعور أ
ناعور ب
اضطراب نزفي
علاج جيني
نزيف داخلي
العامل الثامن
عندي مرض الهيموفيليا من نوع ا كيف اعالجه و
2) التطعيم ضد فيروس الكبد B لأنه ربما تحتاج لنقل دم اذا حدثت لك اصابة لا قدر الله
3) في حالات النزيف يمكن استعمال حقن حمض ترانكساميك (سيكلوكابرون) التي تساعد في ايقاف النزيف ولكن يجب عدم استعمالها في حالات النزيف بالمفاصل أو وجود دم بالبول
4) في الحالات الشديدة يجب تعاطي حقن عامل التجلط 8 والاستمرار عليها مدى الحياة
انا مريض بالهيموفيليا و استشيركم ما هي الرياضات المناسبة لي و سكرا و ني ممارسة الرياضات العنيفة
عنده هيموفيليا هل ظهور البقع بكثره عﻻمه خطره
مت المقصود بالهيموفيليا
انا مصاب بمرض الناعور الفئة ا هل عثر علاج لهاذا المرض علاج قاطع
يوجد هنالك نوعان من مرض الناعور: أ، وسببه نقص عامل التخثر 8 و ب، نقص في عامل التخثر 9 ان الناعور A شائع بشكل اكبر، بما يقارب 1: 5,000 من ولادات الابناء الذكور، في حين شيوع الناعور B هو 1: 30,000..
تجري تجارب لمحاولة ايجاد علاج شاف للمرض, بواسطة زرع (غرس) جينات معافاة، تؤدي الى انتاج تلقائي للعامل الناقص.
هل يحق لمرضى الهيموفيليا صيام رمضان
ماهو التحليل المطلوب لمريض الهيموفيليا
ما هو مرض الهيموفيليا
ما هو علاج الهيموفيليا و ماذا يحدث اذا عانى منه المريض و ما خطر العلاج واجهه الناس في السعينيات والثمانيات
هل من علاج لمرض الناعور
الثقافة العامة: ويـُقصد بها شرح هذا المرض بشلك علمي مـُبسَّط للمريض وأهله ومعلميه وتنبيه الأهل ألاّ يُعدُّ طفلهم المريض مقعداً عاطلاً، ويجب أن يُشجع على القيام بالتمارين الرياضية الخفيفة كالمشي والسباحة وغيرها والابتعاد عن الرياضة الراضّة كلعبة كرة القدم والمصارعة. ويبدو أنّ التمارين الرياضية الخفيفة تنقص إلى حد بعيد من تواتر حدوث النزف.
معالجة النزف: أصبحت اليوم معالجة استبدال ركازات العامل الثامن لرفع مستواه إلى المستويات المرقئة هي الدعامة الرئيسة في معالجة الناعور.
يتراوح العمر النصفي للعامل الثامن بي 8 – 10 ساعات وجداول التسريب المرفقة لزجاجات ركازاته توضح بالأرقام ما يحتاجه المريض من هذه الركازات وفق حجم البلازما وشدّة النزف ونسبة المستوى المطلوب رفعه من العامل الثامن لكل نمط من أنماط النزف أو المداخلة الجراحية. يجب التنويه إلى أنّ مـُثبـَّطات العالم الثامن المنقول قد تتطور لدى نحو 20% من المرض، مما يسرّع في تخريب العامل الثامن المنقول ويـُضْعِف من فاعلية المعالجة بالاستبدال.
وانطلاقاً من ذلك لا يجوز إعطاء ركازات العامل الثامن بصورة مستمرة للوقاية من النزف إلاّ قبل المداخلات الجراحية.
إنّ الاستخدام الواسع لركازات العامل الثامن التجاري لا تزال على أي حال، تترافق مع نسبة عالية من سراية التهاب الكبد والإيدز AIDS إلى المصابين بالناعور.
إنّ التحسُّن الذي طرأ على اختبار العامل الاسترالي والـ HIV في الدم وتوفـُّر مستحضرات العامل الثامن المعطّـلة بالحرارة أنقص إلى حد بعيد من هذه الإصابات.
المعالجة الجراحية: يجب البدء بتسريب ركازات العامل الثامن قبل المداخلة الجراحية بـ 6 – 12 ساعة كما يجب رفع تركيز العامل الثامن في الدم إلى 20 – 30% من حدوده السوية في العمليات الجراحية البسيطة وإلى 70 – 75% في العمليات الجراحية الكبيرة. وإذا لم تتوفر ركازات العامل الثامن، تـُعطى البلازما الطازجة المجمدة أو الدم الطازج.
راجع ناعور في القاموس.
فيديوهات طبية عن امراض القلب والشرايين
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
غير مفيد
مفيد
ما الذي ترغب منا بتحسينه في المحتوى الطبي
لا شكراً
إرسال
يُعرف مرض الناعور ( الهيموفيليا ) بانه اضطراب نزفي يؤثر في رجل واحد من كل 100 وينتج الناعور ( أ ) عن خلل في الشيفرة الجينية يتسبب بفقدان قدرة المُصاب على تصنيع البروتين الذي يُعرف بالعامل الثامن والمسؤول عن تخثر الدم ولذلك يُعاني المُصابون بالناعور من نوبات متكررة من النزيف الداخلي وبالتالي حاجتهم لحقن بروتينات التخثر المُصنعة .
اخبار الطبي . أشار باحثون امريكيون واعتماداً على دراسات أمريكية وفرنسية الى تمكنهم من العلاج الجيني لثلاثة كلاب مُصابة باضطراب نزفي مُشابه للناعور وثبت عدم ظهور الأعراض المزمنة كالنزيف الداخلي على اثنين منهم ولمدة عامين متتاليين , وأكد الباحثون على امكانية تطبيق العلاج الجيني على الانسان من خلال تبديل الجينات في خلايا النخاع الشوكي وبالتالي تحفيز انتاج , تخزين واطلاق العامل الثامن من الصفائح الدموية مباشرة لموقع الوعاء الدموي المتضرر ووقف النزيف وثبتت فعالية العلاج لعدة سنوات .
أكد الباحثون على خضوع 6 مُصابين بالناعور ( ب ) في العام 2011 للعلاج الجيني وتمكنوا من استكمال حياتهم دون الاعتماد على العلاجات الدوائية مما بعث الأمل في امكانية اعتماد العلاج الجيني كحل طويل الأمد للمُصابين بالناعور أو اضطرابات النزيف الاخرى على أن يتم تطويره في السنوات العشر القادمة لعلاج الناعور ( ب ) ومن ثم الناعور ( أ ) .
المصدر : BBC



