العلاقة بين تخثر الدم وأمراض الخلايا المنجلية

التخثر أو الجلطات الدموية الوريدية ( VTE ) شائعة في المرضى الذين يعانون من مرض الخلية المنجلية ( SCD )، والأسباب التي تؤدي لزيادة خطر التخثر في مرضى الخلايا المنجلية متعددة العوامل، فهناك عوامل الخطورة التقليدية التي تتمثل في : القسطرة الوريدية المركزية، والعلاج المتكرر في المستشفيات، وزيارة العيادات الجراحية لتقويم النخر اللاوعائي، والحمل مع زيادة حدوث التجلط الوراثي، بالإضافة إلى ذلك، يبدو أن مرض الخلايا المنجلية حالة مفرطة في التخثر، والعديد من عوامل هذا المرض تظهر كعيوب في النمط الجيني، أو حالات استئصال الطحال، أو حالات مثل متلازمة الصدر الحادة، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، ويجب أن يكون خبراء منع تجلط الدم على بينة من هذه العوامل للمساعدة في الوقاية واتخاذ القرارات العلاجية .

أمراض الخلايا المنجلية

مرض الخلايا المنجلية ( SCD ) هو اضطراب وراثي يؤدي إلى إنتاج هيموغلوبين غير طبيعي ( hgb S )، والذي يبلمر في ظروف نقص الأكسجين لتشكيل خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل ( كرات الدم الحمراء )، وعلى الرغم من أن الفسيولوجيا المرضية للمضاعفات السريرية للمرض كانت تنسب فقط إلى الانصباب المباشر للـ RBCs المشوهة، في دوران الأوعية الدقيقة، فمن المسلم به الآن أن العديد من الآليات المعقدة، تسهم بشكل كبير في هذا المرض، إن آليات فرط تخلية الدم في أمراض الخلايا المنجلية شاسعة، بما في ذلك وظيفة الصفائح المحسنة،، وتفعيل التخثر، وإعاقة الفيبرين، وهذه الاضطرابات ترجع جزئياً إلى تغيرات في بنية RBC المنجلية، التي تؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية .

يؤدي أيضًا انتشار الهيموجلوبين الحر في حالة حدوث انحلال الدم، إلى استنزاف أكسيد النيتريك، مما يؤدي إلى تضيق الأوعية المزمنة وتفعيل الصفائح الدموية، بالإضافة إلى ذلك، فإن انسداد الأوعية الدموية من RBCs المنجلي، يساهم في انخفاض تدفق الدم والإصابة بنقص الأوعية الدموية المحلية، وفي الواقع، كل جانب من هذه الجوانب يساهم في زيادة تخثر وتجلط الدم، والخلل البطاني، وضعف تدفق الدم .

فرط تخثر الدم والخلايا المنجلية

على الرغم من العلاقة المعروفة بين فرط تخثر ومرض الخلايا المنجلية، غالبًا ما يتم التغاضي عن الجلطات الدموية الوريدية ( VTE ) كمضاعف رئيسي لمرض الخلايا المنجلية، وقد تم وصف المضاعفات التخثرية مثل السكتة الدماغية في مرضى الخلايا المنجلية للأطفال بشكل أكثر جدية، لأن التخثر الوريدي يتأثر في مرضى الخلايا المنجلية بعوامل خارجة عن المرض نفسه، مثل الاستشفاء واستخدام القسطرة، ومع ذلك، يؤثر تخثر الدم  على ما يقرب من ربع المرضى البالغين، ويبدو أنه عامل خطر للوفاة في مرض الخلايا المنجلية، ولذلك ، فإن الإدارة من قبل خبراء منع تخثر الدم هو جزء أساسي من الرعاية لمرضى الخلايا المنجلية SCD .

وقد قيمت العديد من الدراسات انتشار التخثر الوريدي في مرضى الخلايا المنجلية، ووجدت الدراسات خطرًا كبيرًا للتخثر بين مرضى الخلايا المنجلية الصغار، وعلى الرغم من أن مرض الخلايا المنجلية نفسه مرتبط بالتخلخل الأساسي، فإن هناك العديد من العوامل التي تعمل على تعديل مخاطر التخثر، وعوامل الخطر التقليدية مثل ارتفاع استخدام القسطرة الوريدية المركزية، والاستشفاء المتكرر، والعمليات الجراحية عالية المخاطر، مثل جراحة العظام للنخر اللاوعائي ( AVN )، والحمل تؤثر بشكل كبير على مخاطر التخثر في مرضى الخلايا المنجلية، علاوة على ذلك، يمكن للعوامل المرتبطة بـ SCD مثل زيادة انتشار بعض عيوب thrombophilic، والنمط الوراثي، وتاريخ استئصال الطحال يمكن أن يغير أيضا خطر التخثر .

العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم الرئوي والخلايا المنجلية

تم التعرف على ارتفاع ضغط الدم الرئوي بشكل متزايد كمضاعف منتشر لدى البالغين المصابين بمرض الخلايا المنجلية، مما يؤثر على حوالي 10 % من المرضى ويؤدي إلى زيادة خطر الموت، وعلى الرغم من عدم اعتبار هذا السبب الرئيسي لارتفاع ضغط الدم الرئوي بشكل عام، فقد لوحظ ارتفاع ضغط الدم الرئوي والانسداد المزمن في المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية، وأظهرت دراسة واحدة صغيرة أن ما يصل إلى 50 % من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، التي حددها تضخم البطين الأيمن كان دليل على وجود الجلطات الوعائية الرئوية القريبة .