الهيموفيليا من الأعراض الى العلاج

ما هو مرض الهيموفيليا؟

الهيموفيليا أو ما يعرف بمرض الناعور (Hemophilia) عبارة عن مرض وراثي، ناجم عن نقص أحد عوامل تخثر الدم، يمتاز بنزيف متكرر في أعضاء الجسم الداخلية المختلفة خاصة المفاصل.

أنواع الهيموفيليا

يقسم مرض الهيموفيليا بحسب نوع النقص في عوامل التخثر إلى نوعين:

• الهيموفيليا A: وهو الأكثر شيوعا، وسببه نقص في عامل التخثر 8 (Factor 8).
• الهيموفيليا B: وسببه نقص في عامل التخثر 9 (Factor 9) مع العلم بأن أعراض المرض مشابهة في النوعين.

من يصاب بالمرض؟

عادة ما يصاب الذكور بالمرض، إذ يحمل صبغي الجنس الأنثوي، الصبغي X، الجين الطافر الذي ينقل المرض، بينما أغلب الإناث يحملن المرض ويبقين معافيات، غير مصابات بالمرض.

أعراض الهيموفيليا

العرض الرئيسي للمرض هو النزيف، وتعتمد شدة النزيف على مقدار النقص الحادث في العامل الثامن أو التاسع، فإذا كان هذا العامل غائباً تماماً كان النزف شديداً وإذا كان ناقصاً بنسبة معينة فإن شدة النزف تتناسب مع مقدار النقص.

تشخيص الهيموفيليا

يتم تأكيد تشخيص الناعور بمعايرة العامل الثامن أو التاسع حيث يكون مستوى العامل الثامن منخفضاً (أو معدوماً) في الناعور A، ويكون مستوى العامل التاسع منخفضاً (أو معدوماً) في الناعور B.

ما هي مضاعفات الهيموفيليا؟

كما ذكرنا سابقا العرض الرئيسي للمرض هو النزيف، وغالبا ما يحدث في المفاصل، والنزيف المفصلي المتكرر قد يؤدي إلى إصابة مفصلية مزمنة مع تلف المفصل وحدوث الإعاقة، كذلك من المضاعفات الخطيرة المهددة للحياة نزيف في الجمجمة أو في مجاري التنفس أو النزيف الباطني الشديد.

علاج الهيموفيليا

تتم معالجة الهيموفيليا من خلال تعويض عامل التخثر الناقص (الثامن أو التاسع) وذلك عن طريق تسريب مركب الدم الناقص، العامل الثامن (في حالة الناعور A) أو العامل التاسع (في حالة الناعور B). وتحدد خطة المعالجة وكمية عامل التخثر المعطاة حسب كل حالة اعتماداً على مكان النزيف وشدته، بإشراف أطباء مختصين بأمراض الدم.