الورم الليمفي البلازماوي

يُعد العامل الرئيسي للاصابة بوجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم مجهولاً الا أن العديد من العوامل الجينية , الوراثية , البيئية والفيروسية ( عدوى التهاب الكبد الوبائي ج والفيروس الهيربيسي البشري ) قد تلعب دوراً بالاصابة به .

تتسبب زيادة انتاج الغلوبولين المناعي ( IgM ) في زيادة لزوجة الدم والتسبب بالعديد من الاضطرابات الوعائية لخصائصه الفيزيائية , المناعية والكيميائية . يرتبط الغلوبولين المناعي M بوجود الغلوبولينات البرية في الدم , متلازمة فرط اللزوجة , اعتلالات تخثر الدم , الاعتلال العصبي الحسي الحركي المحيطي , فقر الدم , الداء النشواني الأولي وترسب الغلوبولين ( M ) في الجلد , القناة الهضمية , الكليتين وغيرها من الأعضاء .

تتعدد العلامات والأعراض المرافقة لوجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم ومنها :
– الاعياء العام .
– الرُعاف ( نزيف الأنف ) .
– الدُوار .
– نزيف اللثة .
– فقدان الشهية .
– فقدان الوزن .
– التكدم .
– الوخز والخدران في اليدين والقدمين .
– تضخم العقد الليمفاوية في العنق والابط .

يعتمد تشخيص الاصابة بوجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم على عدد من الاجراءات الطبية ومنها :
– التصوير المقطعي المحوسب ( CT ) للصدر , البطن والحوض الذي يكشف عن تضخم العقد الليمفاوية او التضخم الكبدي الطحالي او كليهما .
– التصوير الاشاعي للصدر لتقييم الارتشاح الرئوي وفشل القلب الاحتقاني .
– التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي للكشف عن تأثر نخاع العظم في 90 % من الحالات .
– فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) .
-فحص تعداد الصفائح الدموية .
– اختبار مسحة الدم مخبرياً .
– فحص كيمياء الدم ( كهارل الدم , تركيز البروتين الكلي , تركيز حمض اليوريك , وظائف الكبد والكلى والعامل الروماتويدي ) .

قد يشمل علاج وجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم عدد من التدابير العلاجية وخاصة في حال ظهور أعراض فقر الدم , فقدان الوزن , الاعياء وارتفاع درجة الحرارة وتتمثل بما يلي :
– العلاج الكيميائي .
– فصادة البلازما للتخلص من الغلوبولين المناعي ( M ) .
– زراعة نخاع العظم .
– العقاقير الدوائية لعلاج مُضاعفات وجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم .

– متلازمة فرط اللزوجة .
– اضطرابات الرؤية .
– الاسهال وسوء الامتصاص .
– الداء النشواني في القلب , الكلى , الكبد والرئتين .
– فشل القلب .
– النزيف الحاد .
– زيادة فرصة الاصابة بالعدوى .
– زيادة فرصة الاصابة بالورم الليمفي , ابيضاض الدم وخلل التنسج النقوي .

يُعد وجود الغلوبولين الكبروي لوالدنستروم اضطراباً خاملاً يتقدم بشكل بطيء ويبلغ معدل نجاة المُصاب به 78 شهراً ويُعد مآل الاصابة به ضعيفاً في عدد من الحالات كزيادة عمر المُصاب عن 65 عاماً , انخفاض تركيز الهيموغلوبين عن 10 غم / دسل و انخفاض مستوى الألبيومين عن 4 غم / دسل اما الوفاة المرتبطة به فتنجم عن فشل القلب , الفشل الكلوي و النزيف المعوي المعدي .

Waldenstrom macroglobulinemia , www.emedicine.medscape.com
Available at : Waldenstrom Macroglobulinemia: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology , Accessed at : 24/03/2013 .