ما هو اليرقان الانحلالي الخلقي
هو اضطراب وراثي في غشاء كريات الدم الحمراء يعرف سريريا بفقر الدم، واليرقان (الاصفرار) وتضخم الطحال (تضخم الطحال).
اسباب اليرقان الانحلالي الخلقي
ترتبط الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي بنقص البروتين ( أنكيرين ) المكون لغشاء الخلية .
ما هي فسيولوجيا اليرقان الانحلالي الخلقي؟
يتسبب الشكل الكروي لخلايا الدم الحمراء في زيادة هشاشتها وقلة ليونتها مقارنة بالخلايا الطبيعية مما يجعلها تعلق في الممرات الدموية الضيقة وخاصة في الطُحال وبالتالي تكسرها وانحلالها .
اعراض اليرقان الانحلالي الخلقي
تظهر علامات وأعراض الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي على النحو التالي :
– فقر دم.
-اصفرار الجلد ( اليرقان ) .
– تضخم الطحال .
– ارتفاع تركيزالبيليروبين في الدم .
– زيادة تركيز الحديد في الدم .
كيف يتم تشخيص اليرقان الانحلالي الخلقي؟
يعتمد الطبيب في تشخيص الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي على الاجراءات التالية :
-الفحص السريري للمريض .
– فحوصات الدم المخبرية مثل تعداد كامل لعناصر الدم الذي يكشف عن زيادة عدد خلايا الدم الحمراء الغير ناضجة .
– الفحص المخبري للبيليروبين الدم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء .
علاج اليرقان الانحلالي الخلقي
قد يشمل علاج اليرقان الانحلالي الخلقي استئصال الطُحال وبالرغم من عدم تأثر شكل خلايا الدم الحمراء الا أن هذه العملية تُقلل من انحلال الخلايا . يُوصى باستئصال الطُحال عند بلوغ الطفل سن الثالثة
نصائح للتعايش مع اليرقان الانحلالي الخلقي
يُوصى بضرورة أخذ لقاح المكورات الرئوية ولقاح الانفلونزا قبل الخضوع لعملية استئصال الطحال اذ تزداد فرصة الاصابة بالعدوى وانتان الدم .
ما هو سير مرض اليرقان الانحلالي الخلقي؟
يعد مآل الاصابة باليرقان الانحلالي الخلقي جيداً بعد استئصال طُحال المريض .
المصادر والمراجع
available at :’http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=8626′
