ما هو فقر الدم الحديدي الاورمات
فَقْر الدَّم الحَدِيْدِيّ الأَرُوْمَات هو مجموعة الاضطرابات الخلقية أو المُكتسبة التي تؤثر في عملية تكون الهيم ( المُركب اللابروتيني الصبغي المُكون لجزيء الهيموغلوبين والمسؤول عن نقل الأكسجين ) , تولد جزيئات الحديد والكبريت وتكون بروتينات المايتوكندريا في الخلايا الطليعة لكريات الدم الحمراء .
تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراء
تم تصنيف فقر الدم حديدي الأرومات الخلقي الى النمط المرتبط بالجنس الانثوي ( X-linked ) الناتج عن نقص الأنزيم ( ALAS2 ) الذي يُحفز الخطوة الأولى في تشكل الهيم أما النمط الثاني فيعد جسدياً متنحياً ينتج عن نقص البروتين الناقل ( slc25a38 ) ذو الأهمية في عملية تكون خلايا الدم الحمراء
اسباب فقر الدم الحديدي الاورمات
– الاختلالات والاضطرابات الجينية الخلقية التي تؤثر في المسارات الخلوية في ميتوكندريا الخلايا الحمراء .
– التسمم بالرصاص .
– فرط جرعة الزنك .
– نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) .
– شرب الكحول .
– انخفاض درجة الحرارة .
– العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) .
– خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
– التسمم بالرصاص .
– فرط جرعة الزنك .
– نقص العناصر الغذائية ( النحاس , فيتامين ب 6 ) .
– شرب الكحول .
– انخفاض درجة الحرارة .
– العقاقير الدوائية ( المضادات الحيوية , العوامل المضادة للتدرن الرئوي , البروجيسترون وغيرها من الأدوية ) .
– خلل التنسج النخاعي ( النقي ) .
ما هي فسيولوجيا فقر الدم الحديدي الاورمات؟
يتسبب اختلال عملية تكون الهيم في خلايا الدم الحمراء في مراحل تطورها الى نقص انتاج الهيموغلوبين وتكون خلايا الدم الحمراء قليلة التصبغ وصغيرة الحجم وتشوه و أشكالها , وتمثل هذه الخلايا أصل الأرومات الحديدية الحلقية كعلامة مميزة لفقر الدم حديدي الارومات عند فحص عينة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسيا ( prussian blue ) .
اعراض فقر الدم الحديدي الاورمات
– تأخر نمو الطفل المُصاب .
– انخفاض حرارة الجسم.
– التحسس الضوئي .
– فقدان الاتزان والترنح .
– الاعياء .
– ضيق النفس.
– الضعف العضلي .
– تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
– انخفاض حرارة الجسم.
– التحسس الضوئي .
– فقدان الاتزان والترنح .
– الاعياء .
– ضيق النفس.
– الضعف العضلي .
– تصبغ حفاض الطفل باللون الوردي لطرح البورفيرين ( المادة لعضوية التي تدخل في تركيب هيموغلوبين الدم ) في البول .
كيف يتم تشخيص فقر الدم الحديدي الاورمات؟
يتميز تشخيص فقر الدم حديدي الأرومات بكونه مخبرياً يعتمد على فحص مسحة من نخاع العظم مجهرياً باستخدام صبغة زرقة بروسين ( Prussian blue ) .
علاج فقر الدم الحديدي الاورمات
تهدف الخطة العلاجية لفقر الدم حديدي الاورمات الى الحد من المضاعفات واحتمالية الوفاة على النحو التالي :
– التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
– بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
– حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
– نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
– زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
– ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
– التخلص من المواد السامة المُسببة لفقر الدم ( الزنك , الرصاص والبنسلامين ) .
– بيريدوكسين ( من أشكال فيتامين ب 6 ) .
– حمض الفوليك والثيامين ( فيتامين ب 1 ) .
– نقل الدم مصحوباً بالعلاج الدوائي لفرط تركيز الحديد الناجم عن النقل المتكرر للدم .
– زراعة نخاع العظم أو الكبد في الحالات المزمنة .
– ادخال المُصاب بفقر الدم وتشمع الكبد للمستشفى لمراقبة حالته .
نصائح للتعايش مع فقر الدم الحديدي الاورمات
يُوصى المُصاب بفقر الدم حديدي الأرومات باتباع نمط حياة خاص يتمثل بما يلي :
– تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك .
– تجنب شرب الكحول .
– الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
– تجنب المُكملات الغذائية التي تتكون من الزنك .
– تجنب شرب الكحول .
– الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
مضاعفات فقر الدم الحديدي الاورمات
– ابيضاض الدم الحاد .
– داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
– داء ترسب الاصبغة الدموية المرافق لعملية نقل الدم العلاجية .
ما هو سير مرض فقر الدم الحديدي الاورمات؟
يختلف مآل الاصابة بفقر الدم حديدي الأورمات لتعدد العوامل المُسببة , حيث ان التخلص من بعض المُسببات كالكحول او العقاقير الدوائية يجعل المآل جيداً مقارنة بحالات نقل الدم المُستمر , عدم الاستجابة للعلاجات الدوائية أو الاصابة بخلل التنسج النخاعي المُتحول الى ابيضاض الدم الحاد أو ورم خلايا الدم الحاد .
المصادر والمراجع
Sideroblastic anemia , www.emedicine.medscape.com
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1389794-overview#aw2aab6b2b5aa , Accessed at : 20/02/2013
Source: Altibbi.com