ما هو لا ارتخائية
الإخفاق في الارتخاء في فتحة من الجسم؛ مثل البلعوم حيث تحدث لاارتخائية في الفؤاد، وهو ينجم عن خلل وظيفي عصبي عضلي في مصرة الفؤاد يؤدي إلى اخفاق في التمدد والارتخاء.
وقد لوحظت لدى المرضى المصابين بداء شاغاس المسبب عن شكل من الأشكال اللايشمانيات والمشاهد في البرازيل، وبعض دول أمريكا الجنوبية تبدلات في ضفيرة اورباخ، تتظاهر بحالة مريئية لا يمكن تمييزها عما يحدث في الاكالازيا، تحدث الاكالازيا بنسبة 6 حالات لكل مليون نسمة من السكان سنوياً، ونسبة الحدوث هذه متساوية عند الجنسين، وقد تحدث في أي عمر لكنها غالباً تشاهد في سن 30 – 50 سنة.
وقد لوحظت لدى المرضى المصابين بداء شاغاس المسبب عن شكل من الأشكال اللايشمانيات والمشاهد في البرازيل، وبعض دول أمريكا الجنوبية تبدلات في ضفيرة اورباخ، تتظاهر بحالة مريئية لا يمكن تمييزها عما يحدث في الاكالازيا، تحدث الاكالازيا بنسبة 6 حالات لكل مليون نسمة من السكان سنوياً، ونسبة الحدوث هذه متساوية عند الجنسين، وقد تحدث في أي عمر لكنها غالباً تشاهد في سن 30 – 50 سنة.
اسباب لا ارتخائية
وبالرغم من أن سبب هذا المرض غير معروف، إلا أن هناك اتفاقاً على وجود مسببات عصبية له وتدعم الموجودات التشريحية المرضية هذا الرأي إذ تبين وجود تخرب أو غياب في الخلايا العقدية لضفيرة اورباخ العصبية في مري كثير من المرضى المصابين بهذا الداء. وقد وجد هذا الشذوذ في جميع مستويات المري الصدري وبخاصة في جسم هذا العضو ولم يعرف بعد ما إذا كان هذا الشذوذ بدئياً في عقد هذه الضفيرة أم أنه ثانوي لإصابة خارج المير، (في العصب المبهم نفسه أو في نواته الحركية).
اعراض لا ارتخائية
عسرة البلع: تكون متقطعة في البدء ثم تصبح مستمرة مع تطور المرض وهي من الأعراض الباكرة وسريعة الظهور خلال سير المرض. ويكون هذا العرض أكثر وضوحاً، تجاه المواد الطعامية الباردة نسبة للمواد السائلة نسبة للمواد الصلبة الأسهل مروراً.
الألم: قليل المشاهدة وهو يحدث لدى ربع المرضى فقط.
ويشاهد في المراحل الباكرة ثم يخف حين يأخذ المري بالاتساع.
القيء: وهو عرض شائع، أكثر ما يلاحظ في المساء حين يكون المريض مستلقياً.
الاختلاطات الرئوية: التي تتجلى بذات الرئة الاستنشاقية وتحدث بنسبة 10% من المرضى كنتيجة مباشرة للقيء. ويذكر أن هناك ميلا متزايداً لحدوث سرطان المري عند المرضى المصابين بالاكالازيا وبخاصة أولئك الذين يعانون من هذا المرض منذ مدة طويلة دون معالجة مناسبة.
العلاقات الشعاعية: إن أول الأعراض ظهوراً وهو انسداد الفؤاد منذ مدة طويلة دون معالجة مناسبة، إن أول الأعراض ظهوراً هو انسداد الفؤاد مع توسع خفيف في الجزء القريب منه. ومع تطور المرض تبدأ العلامات الشعاعية بالظهور فيبدو المري متوسعاً بينما يبدو قسمه السفلي مخروطي الشكل بحيث يأخذ شكل المنقار الذي تمتد ذروته نحو منطقة التضيق.
على الرغم من أن اللاارتخائية في حالاتها المتقدمة تعطي علامات شعاعية مميزة تفرقها عن سرطان المري إلا أنه قد لا يمكن التمييز بينهما وخاصة في المراحل الباكرة، وهنا تبدو أهمية تنظير المري في التمييز بينهما أو بين الاكالازيا والتضيقات السليمة.
الألم: قليل المشاهدة وهو يحدث لدى ربع المرضى فقط.
ويشاهد في المراحل الباكرة ثم يخف حين يأخذ المري بالاتساع.
القيء: وهو عرض شائع، أكثر ما يلاحظ في المساء حين يكون المريض مستلقياً.
الاختلاطات الرئوية: التي تتجلى بذات الرئة الاستنشاقية وتحدث بنسبة 10% من المرضى كنتيجة مباشرة للقيء. ويذكر أن هناك ميلا متزايداً لحدوث سرطان المري عند المرضى المصابين بالاكالازيا وبخاصة أولئك الذين يعانون من هذا المرض منذ مدة طويلة دون معالجة مناسبة.
العلاقات الشعاعية: إن أول الأعراض ظهوراً وهو انسداد الفؤاد منذ مدة طويلة دون معالجة مناسبة، إن أول الأعراض ظهوراً هو انسداد الفؤاد مع توسع خفيف في الجزء القريب منه. ومع تطور المرض تبدأ العلامات الشعاعية بالظهور فيبدو المري متوسعاً بينما يبدو قسمه السفلي مخروطي الشكل بحيث يأخذ شكل المنقار الذي تمتد ذروته نحو منطقة التضيق.
على الرغم من أن اللاارتخائية في حالاتها المتقدمة تعطي علامات شعاعية مميزة تفرقها عن سرطان المري إلا أنه قد لا يمكن التمييز بينهما وخاصة في المراحل الباكرة، وهنا تبدو أهمية تنظير المري في التمييز بينهما أو بين الاكالازيا والتضيقات السليمة.
كيف يتم تشخيص لا ارتخائية؟
يتم بوساطة:
1- الصورة الشعاعية التي لا تكشف أكثر من نصف الحالات.
2- دراسة حركية المري التي تكشف الغالبية العظمي من هذه الحالات ويتوضح الشذوذ في النصف أو الثلث السفلي، حيث تستبدل الموجات الجوية بزيادة في الضغط طويلة ومتكررة ومتوافقة استجابة لفعل البلع، كما تبدو أيضاً ارتفاعات في الضغط أثناء الراحة.
1- الصورة الشعاعية التي لا تكشف أكثر من نصف الحالات.
2- دراسة حركية المري التي تكشف الغالبية العظمي من هذه الحالات ويتوضح الشذوذ في النصف أو الثلث السفلي، حيث تستبدل الموجات الجوية بزيادة في الضغط طويلة ومتكررة ومتوافقة استجابة لفعل البلع، كما تبدو أيضاً ارتفاعات في الضغط أثناء الراحة.
علاج لا ارتخائية
إن وجود فرط المقوية الشامل كان وراء التفكير بإجراء خزع العضلات المريئية على نسق ما يجري في الاكالازيا انما على مسافة واسعة من المري ويتم اختيار المنطقة بالاستعانة بخططات حركية المري، ولما كانت نسبة الشفاء بوساطة العمل الجراحي تقارب 70 – 80% فقط فيجب انتقاء المرضى المرشحين للعمل الجراحي واستبعاد ذوي التربية النفسية المهيئة لقلة استجابتهم للمعالجة الجراحية، ويستحسن إجراء المعالجة الجراحية للفتق الحجابي والرتج المريئي في حال وجودهما.
– ضعف المعصرة المريئية السفلية:
حين يكون الضغط الهاجع حذاء المعصرة المرئية السفلية منخفضاً (أقل من 12 سم/ماء) يسهل حدوث القلس لدى أي ازدياد في الضغط داخل البطن. وعلى الرغم من أن الفتق الحجابي الانزلاقي يعد من أكثر الآفات احداثاً للجذر المعدي المريئي فإن هذا الأخير قد يحدث دون وجود الفتق الحجابي وإنما بسبب انخفاض الضغط سابق الذكر حذاء المعصرة السفلية أو نتيجة لمداخلات جراحية سابقة حذاء الوصل المريئي المعدي، ويعالج هذا الاضطراب في حال إزعاجه للمريض بإجراء عملية نيسن (Nissen).
– ضعف المعصرة المريئية السفلية:
حين يكون الضغط الهاجع حذاء المعصرة المرئية السفلية منخفضاً (أقل من 12 سم/ماء) يسهل حدوث القلس لدى أي ازدياد في الضغط داخل البطن. وعلى الرغم من أن الفتق الحجابي الانزلاقي يعد من أكثر الآفات احداثاً للجذر المعدي المريئي فإن هذا الأخير قد يحدث دون وجود الفتق الحجابي وإنما بسبب انخفاض الضغط سابق الذكر حذاء المعصرة السفلية أو نتيجة لمداخلات جراحية سابقة حذاء الوصل المريئي المعدي، ويعالج هذا الاضطراب في حال إزعاجه للمريض بإجراء عملية نيسن (Nissen).
Source: Altibbi.com