ما هو متلازمة فرط اليوزينيات
متلازمة فرط اليوزينيات هي أحدى اضطرابات التكاثر النخاعي التي تتميز بكثرة اليوزينيات ( احد انواع خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن مقاومة الطُفيليات متعددة الخلايا كما تتحكم في العمليات المرتبطة بفرط الحساسية والربو ) المرتبطة بتلف العديد من الأعضاء الحيوية في الجسم كالقلب , الجهاز التنفسي , الجهاز العصبي المركزي والجلد .
تم تحديد ثلاثة معايير لمتلازمة فرط اليوزينيات :
كزيادة عدد الخلايا اليوزينية عن 1500 / ميكرولتر ولمدة 6 أشهر متتالية ,
عدم توافر عامل مُسبب مباشر للزيادة عدد الخلايا اليوزينية
ظهور علامات وأعراض تأثر أحد أعضاء الجسم .
تم تحديد ثلاثة معايير لمتلازمة فرط اليوزينيات :
كزيادة عدد الخلايا اليوزينية عن 1500 / ميكرولتر ولمدة 6 أشهر متتالية ,
عدم توافر عامل مُسبب مباشر للزيادة عدد الخلايا اليوزينية
ظهور علامات وأعراض تأثر أحد أعضاء الجسم .
اسباب متلازمة فرط اليوزينيات
يُعد المُسبب الرئيسي للاصابة بمتلازمة فرط اليوزينيات مجهولاً الا أن الاضطرابات المناعية تلعب دوراً في الاصابة .
ما هي فسيولوجيا متلازمة فرط اليوزينيات؟
تُسيطر عدد من السيتوكينات ( جزيئات بروتينية منظمة تلعب دوراً في الاتصال الداخل خلوي ) على انتاج الخلايا اليوزينية وبالتحديد الانترلوكين -5 ذو الأهمية في تمايز الخلايا اليوزينية التي تنجو داخل الأنسجة لعدة أسابيع .
تعددت التقنيات المرتبطة بمتلازمة فرط اليوزينيات كفرط انتاج سيتوكينات الخلايا الطليعة للخلايا اليوزينية , فرط نشاطها واختلال عملية تثبيط انتاج الخلايا اليوزينية . اما تضرر الأعضاء المختلفة في متلازمة فرط اليوزينيات فناتج عن ارتشاح الخلايا اليوزينية .
تعددت التقنيات المرتبطة بمتلازمة فرط اليوزينيات كفرط انتاج سيتوكينات الخلايا الطليعة للخلايا اليوزينية , فرط نشاطها واختلال عملية تثبيط انتاج الخلايا اليوزينية . اما تضرر الأعضاء المختلفة في متلازمة فرط اليوزينيات فناتج عن ارتشاح الخلايا اليوزينية .
اعراض متلازمة فرط اليوزينيات
– ألم الصدر
– ضيق النفس .
– الاعياء المرتبط بفقر الدم .
– ألم في الربع العلوي الأيسر في 40 % من الحالات لتضخم الطحال .
– النوبات الخثارية التي تظهر اعراضها العصبية غالباً .
– الاعتلال الدماغي لاختلال الجهاز العصبي المركزي .
– تشوش الرؤية وادغام اللفظ .
– الاعتلال العصبي المحيطي في 50 % من الحالات ويرتبط بفقدان الاحساس والعجز الحركي .
– السُعال المزمن .
– التهاب الانف .
– التليف الرئوي في حالات نادرة .
– الحكة .
– ضيق النفس .
– الاعياء المرتبط بفقر الدم .
– ألم في الربع العلوي الأيسر في 40 % من الحالات لتضخم الطحال .
– النوبات الخثارية التي تظهر اعراضها العصبية غالباً .
– الاعتلال الدماغي لاختلال الجهاز العصبي المركزي .
– تشوش الرؤية وادغام اللفظ .
– الاعتلال العصبي المحيطي في 50 % من الحالات ويرتبط بفقدان الاحساس والعجز الحركي .
– السُعال المزمن .
– التهاب الانف .
– التليف الرئوي في حالات نادرة .
– الحكة .
كيف يتم تشخيص متلازمة فرط اليوزينيات؟
– تعداد خلايا الدم ( CBC ) الذي يكشف عن زيادة عدد الخلايا اليوزينية عن 1500 خلية / ميكرولتر .
– اختبار المسحة الدموية ( Blood smear ) الذي يكشف عن اختلال شكل الخلايا اليوزينية وزيادة تصبغها .
– ارتفاع تركيز الانترلوكين-5 .
– ارتفاع تركيز الغلوبولين المناعي ( IgE ) .
– ارتفاع تركيز فيتامين ب 12 في حال ظهور علامات التكاثر النخاعي .
– فحص الخزعة النسيجية من نخاع العظم .
– اختبار المسحة الدموية ( Blood smear ) الذي يكشف عن اختلال شكل الخلايا اليوزينية وزيادة تصبغها .
– ارتفاع تركيز الانترلوكين-5 .
– ارتفاع تركيز الغلوبولين المناعي ( IgE ) .
– ارتفاع تركيز فيتامين ب 12 في حال ظهور علامات التكاثر النخاعي .
– فحص الخزعة النسيجية من نخاع العظم .
علاج متلازمة فرط اليوزينيات
يعتمد علاج متلازمة فرط اليوزينيات على الأعراض الظاهرة , النتائج المخبرية وتحليل الطفرات الجينية ويتمثل بما يلي :
– العلاج بالقشرانيات السكرية .
– العلاج الكيميائي للحالات التي لم تستجيب للعلاج الروتيني .
– زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم .
* يُوصى بمراجعة الطبيب المختص لاتخاذ الاجراء العلاجي اللازم .
– العلاج بالقشرانيات السكرية .
– العلاج الكيميائي للحالات التي لم تستجيب للعلاج الروتيني .
– زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم .
* يُوصى بمراجعة الطبيب المختص لاتخاذ الاجراء العلاجي اللازم .
كيف يمكن الوقاية من متلازمة فرط اليوزينيات؟
لا تتوافر أية وسائل وقائية لمتلازمة فرط اليوزينيات
مضاعفات متلازمة فرط اليوزينيات
– فشل القلب الاحتقاني .
– تليف عضلة القلب .
– الوفاة .
– تليف عضلة القلب .
– الوفاة .
ما هو سير مرض متلازمة فرط اليوزينيات؟
بالرغم من تسبب متلازمة فرط اليوزينيات بالوفاة في بعض الحالات الا ان بدء العلاج المُبكر والسيطرة على الأعراض المرتبطة بالقلب خاصة تُحسن من مآل الاصابة وبمعدل نجاة يصل الى 5 سنوات في 80 % من المُصابين .
المصادر والمراجع
Hypereosinophilic syndrome , www.emedicine.medscape.com
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/202030-overview , Accessed at : 26/02/2013
Available at : http://emedicine.medscape.com/article/202030-overview , Accessed at : 26/02/2013
Source: Altibbi.com