متلازمة تاكايازو

مع أن أسبابه غير معروفة حتى الآن إلا أن هناك فرضيتين:
الفرضية الأولى تقول أن السبب عَدْوائِيّ، ويدعم هذه النظرية توافقه في بعض الحالات مع عدوى السل.
أما الفرضية الثانية فهي تتبنى آلية المناعة الذاتية: أي أن نظام المناعة يقوم بهاجمة أنسجة وأعضاء الجسم من تلقاء نفسه، ويدعم هذه الفرضية مصاحبته لبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى (كمرض كرون ومرض الذئبة، وغيرهما).
مرض تاكاياسو ليس معديا

الالتهاب الحبيبي القطاعي أو الجزئي الذي يحدث في الشرايين الكبيرة والمتوسطة الحجم، كللشريان الأورطي وفروعه ويؤدي إلى تضيقه, وتجلط الدم في داخله وأحياناً يؤدي إلى تشكل أمهات الدم, مع حدوث تليف غير منتظم للأوعية الدموية نتيجة التهاب الأوعية الدموية المزمنة مما يؤدي أحياناً إلى تليف البطانة الشريانية (تليف الجزء الداخلي من الأوعية الدموية).4

تقريباً نصف المرضى تبدأ لديهم أعراض مجموعية أولية لمرحلة التهابية أولى، 2 اذ يشعر المريض بالضيق و الحمى و التعرق الليلي وفقدان الوزن وألم مفصلي وتعب وتَوَعُّك, و حمى. وفي أغلب الأحيان يصاب المريض بفقر الدم وزيادة في سُرْعَة تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمْر ثم يتبعها، المرحلة الثانية مرحلة انعدام النبض، 2 التي تتميز بقصور الأوعية الدموية الباطنة الموجودة في الذراع أو الساق حيث تسبب العَرَج, وتَضَيُّق الشريان الكلوي مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، بالاضافة إلى الأعراض العصبية التي تتباين وفقاً لحدة الحالة ودرجة وطبيعة انسداد الأوعية الدموية وما يتبعه من انخفاض لتدفق الدم الى الدماغ وهذه الأعرض يمكن أن تتراوح بين الدوخة والدوار إلى نوبات مرضية حادة، ومن بين السمات النادرة والهامة التي يتسم بها هذا المرض هي إصابة العين بعيوب في مجال البصر أو فقدان الرؤية نتيجة نزف شبكية العين. 4 – 5
أما القسم الآخر من المرضى فلا يظهر لديهم أي أعراض مجموعية أولية تدل على حالة التهابية أولى، وتظهر لديهم فقط تغيرات وعائية دموية متأخرة بدون أي إشارة إلى التهاب سابق.
وفي المرحلة المتأخرة من المرض، فإن ضعف جدران الشرايين قد يؤدي إلى تكون أُمَّهات دَّم مُتَوَضِّعة، وكما هو الحال بالنسبة لأُمَّهات الدَّم، فهناك احتمال التمزق والنزف مما يتطلب ذلك المراقبة. كما أن ظاهرة ظاهِرَة رينو (نوبات إقفار متقطع في النهايات عند التعرض للبرد) عادة ما تحدث لدى هؤلاء المرضى، نتيجة لانخفاض الدورة الدموية في الذراعين
وطبقاُ لمكان وطبيعة التغيرات الوعائية التي تحدث فإنه يصنف إلى أربعة أنوع:
النوع الأول – نمطي، وهو عديم النبض نتيجة لانسداد الشريان العضدي، والشريان السباتي، وتحت الترقوة. وهذا النوع هو السبب في تسمية متَلاَزمة تاكايازو بمرض انعدام النبض
النوع الثاني – مزيج من النوع الأول والثالث
النوع الثالث – انسداد غير نمطي يشمل الشريان الأبهر وفروعه الرئيسية
النوع الرابع – يتسم بتوسع الشريان الأَبْهَري على طوله والأوعية الرئيسية المنبثقة منه

يتم من خلال الأعراض المذكورة آنفاً ومعطيات الفحص السريري, وبالستعانة بالفحوصات الطبية التالية: عَدٌ دَمَوِيٌّ شامِل,وصورَةٌ شِرْيانِيَّة, وصورَةٌ وِعائِيَّة, ومستوى البروتين المُتَفاعِلُ سي, ومُخَطَّطُ كَهْرَبِيَّةِ القَلْب, وسُرْعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر, وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي , والتصوير بالرنين المغناطيسي
الموجات فوق الصوتية, والأشعة السينية للصدر

الغالبية العظمى من المرضى تستجيب للعلاج بمستحضرات الاستيرود، مثل بريدنيزون وبعض الحالات التي لا تستجيب لهذا العلاج قد تحتاج إلى جِراحَة اسْتِبْنائِيَّة ( جِراحَة رَأْبِيَّةٌ) لترميم الأوعية الدموية الكبيرة، كالمَجازَة التَطْعيمة، أما رَأْب الوِعاءِ التَّاجِيّ عَبْرَ اللُّمْعَةِ بطَريقِ الجِلْد ليست مجدية على المدى البعيد إلا في حالات قليلة

كونه مرض مزمن فإنه يحتاج لعلاج طويل الأمد, وفين حين قد لا تظهر أعراض أو تظهر أعراض خفيفة لدى بعض المرضى, لكن البعض الآخر قد يكون بحاجة لعمليات جراحية أكثر من مرة. وقد يضطرون لتحمل الآثار الجانبية التي يمكن أن تنجم عن الأدوية المستخدمة
كذلك قياس ضغط الدم في الذراع في كثير من الأحيان يكون غير دقيق (لأنه قد يكون منخقض ظاهرياً بسبب سد الشرايين) . لذلك قد يكون من الضروري قياسه في الساق.
معظم المرضى يحتاجون لزيارات الطبيب بشكل متكرر وتصوير القلب, وقد يحتاجون ل تكرار العلاج لأن الحالة قد تنشط مرة أخرى.

لا توجد سبل للوقاية منه لأن السبب ما زال غامضاً, لكن قد يكون علاج العدوى في الوقت المناسب وبطريقة صحيحة مهم في تقليل نسب الحدوث

تجلط الدم
نوبة قلبية
سكتة قلبية
التهب الشغاف أو غلا ف القلب
التهاب الجنبة
السكتة الدماغية
فَرْطُ ضَغْطِ الدَّمِ النَّاجِمُ عن الأَوعيةِ الكُلْوِيَّة
فشل كلوي بسبب نفص تدفق الدم الكلوي
وافشل كظري؛
وقلص الصمام الأبهري،
وفرط ضغط الدم الرئوي،
وقصور القلب الاحتقاني ,
واعتلال الشبكية

التهاب شرايين تاكاياسو هو ذو طبيعة مُتَرَقِّية أو انتكاسية ويرتبط باعتلالات كبيرة، ربما تكون مهددة للحياة. وعادة ما يكون مزمن ويستمر لعادة سنوات مع درجات متفاوتة من النشاط. وحوالي 20٪ من المرضى فقط يكون لديهم المرض محدودة ذاتيا. 7

1- James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews’ Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier
2-American College of Physicians (ACP). Medical Knowledge Self-Assessment Program (MKSAP-15): Rheumatology. “Systemic Vasculitis.” Pg. 65-67. 2009
3-Milan B, Josip K. (November 1967). Ocular manifestations of the aortic arch syndrome (pulseless disease; Takayasu’s disease) (Translated from French). 200. p. 200(11):1168–79
4-1.Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Takayasu arteritis: what is the long-term prognosis? Rheum Dis Clin North Am. 2007;33:777-786.
5- 15.Akar S, Can G, Binicier O, Aksu K, Akinci B, Solmaz D, et al. Quality of life in patients with Takayasu’s arteritis is impaired and comparable with rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis patients. Clin Rheumatol. Jul 2008;27(7):859-65.
6- 24.Andrews J, Al-Nahhas A, Pennell DJ, Hossain MS, Davies KA, Haskard DO, et al. Non-invasive imaging in the diagnosis and management of Takayasu’s arteritis. Ann Rheum Dis. Aug 2004;63(8):995-1000.
7- 13.Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol. Jul-Aug 2005;34(4):284-92.