ما هو ورم حبيبي ويغنري
ورم حبيبي ويغنري هو الاضطراب النادر الذي يتسبب في التهاب الأوعية الدموية ويؤثر على التدفق الدموي لأعضاء الجسم المختلفة كالكليتين , الرئتين والقناة التنفسية العلوية ويؤدي الى تلفها . ينتج عن الورام الحبيبي ويغنري أنسجة التهابية تُعرف بالورم الحُبيبي تتواجد حول الأوعية الدموية . يؤثر الورام الحبيبي ويغنري في الفئة العمرية التي تتراوح بين 40 – 65 ومن كلا الجنسين .
اسباب ورم حبيبي ويغنري
يُعد العامل الرئيسي المُسبب لورام حبيبي ويغنري مجهولاً , الا أنه يُعتقد بارتباطه بحادثة التهابية ناجمة عن العدوى تُحفز التفاعلات المناعية الشاذة وتتسبب في انتاج التكتلات النسيجية الالتهابية الضارة ( الورم الحبيبي ) .
اعراض ورم حبيبي ويغنري
تظهر علامات وأعراض الورام الحبيبي ويغنري بشكل مفاجيء او قد تستغرق عدة شهور على النحو التالي :
– ألم المفاصل وتورمها .
– الضعف العام .
– التهاب الجيوب الأنفية .
– فقدان الوزن .
– الرُعاف ( نزيف الأنف ) .
– سيلان الأنف المستمر مصحوباً بالافرازات القيحية .
– البيلة الدموية .
– ألم الصدر .
– التهابات الاذن .
– التقرحات الجلدية .
– احمرار وألم العين .
– ارتفاع درجة الحرارة .
– ألم المفاصل وتورمها .
– الضعف العام .
– التهاب الجيوب الأنفية .
– فقدان الوزن .
– الرُعاف ( نزيف الأنف ) .
– سيلان الأنف المستمر مصحوباً بالافرازات القيحية .
– البيلة الدموية .
– ألم الصدر .
– التهابات الاذن .
– التقرحات الجلدية .
– احمرار وألم العين .
– ارتفاع درجة الحرارة .
كيف يتم تشخيص ورم حبيبي ويغنري؟
يعتمد تشخيص الاصابة بالورم الحبيبي ويغنري على الفحص السريري الذي يكشف عن العلامات الواضحة للمرض ويتم تأكيده بالفحوصات المخبرية والاشعاعية التالية :
– الفحص المخبري للكشف عن الاجسام المُضادة للخلايا العدلية السيتوبلازمية ( ANCA ) .
– فحص سرعة تكدس خلايا الدم للكشف عن درجة التهاب الأوعية الدموية .
– الفحص المخبري للبول لاختبار وظائف الكلى .
– التصوير الاشعاعي للصدر الذي يكشف عن التجاويف او التكتلات الرئوية .
– التصوير المقطعي المحوسب ( CT ) للصدر .
– اختبار الخزعة النسيجية من العضو المتأثر ( الجلد , المخاط الأنفي , الكلية والمسالك التنفسية العليا ) .
– الفحص المخبري للكشف عن الاجسام المُضادة للخلايا العدلية السيتوبلازمية ( ANCA ) .
– فحص سرعة تكدس خلايا الدم للكشف عن درجة التهاب الأوعية الدموية .
– الفحص المخبري للبول لاختبار وظائف الكلى .
– التصوير الاشعاعي للصدر الذي يكشف عن التجاويف او التكتلات الرئوية .
– التصوير المقطعي المحوسب ( CT ) للصدر .
– اختبار الخزعة النسيجية من العضو المتأثر ( الجلد , المخاط الأنفي , الكلية والمسالك التنفسية العليا ) .
علاج ورم حبيبي ويغنري
قد يشمل علاج الورم الحبيبي الويغنري العقاقير الدوائية المُثبطة للجهاز المناعي ولمدة تتراوح بين 18 – 24 شهراً بالرغم من احتمالية الشفاء خلال عدة شهور .
مضاعفات ورم حبيبي ويغنري
– فقدان السمع .
– تندب الجلد .
– النوبة القلبية .
– الفشل الكلوي .
– الفشل الرئوي .
– تقرح الحاجز الانفي .
– تورم العين .
– تندب الجلد .
– النوبة القلبية .
– الفشل الكلوي .
– الفشل الرئوي .
– تقرح الحاجز الانفي .
– تورم العين .
ما هو سير مرض ورم حبيبي ويغنري؟
يُعد مآل الاصابة بورام حبيبي ويغنري ضعيفاً في حال تأخر العلاج حيث يتسبب بوفاة المُصاب بعد مرور عدة أشهر , وقد تزداد فرصة تكرار الاصابة بعد مرور عامين على انتهاء العلاج في 50 % من الحالات .
ادوية متعلقة بعلاج ورم حبيبي ويغنري
- ريتوكسيماب
Source: Altibbi.com