متلازمة راي هي حالة نادرة ولكنها خطيرة تسبب تورم في الكبد والدماغ، غالبًا ما تصيب متلازمة راي الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من عدوى فيروسية، وغالبًا ما تكون الأنفلونزا أو جدري الماء.
العلامات والأعراض مثل الارتباك والتشنجات وفقدان الوعي تتطلب العلاج في حالات الطوارئ، إن التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل.
تم ربط الأسبرين بمتلازمة راي، لذلك توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين للحمى أو الألم، على الرغم من اعتماد الأسبرين للاستخدام في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات، فإن الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من أعراض جدري الماء أو أعراض الإنفلونزا يجب ألا يتناولوا الأسبرين أبدًا.
لعلاج الحمى أو الألم، فكر في إعطاء طفلك الرضع أو الأطفال الذين يعانون من الحمى دون وصفة طبية وأدوية الألم مثل الأسيتامينوفين (تايلينول) أو إيبوبروفين (أدفيل وموترين) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين، تحدث إلى طبيبك إذا كان لديك مخاوف.
أعراض متلازمة راي
في متلازمة راي، ينخفض مستوى السكر في دم الطفل عادة بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في دمه، في الوقت نفسه ، قد ينتفخ الكبد ويرسب رواسب دهنية. قد يحدث التورم أيضًا في المخ، مما قد يسبب نوبات أو تشنجات أو فقدان الوعي.
تظهر علامات وأعراض متلازمة راي عادة بعد حوالي ثلاثة إلى خمسة أيام من ظهور العدوى الفيروسية، مثل الأنفلونزا (الإنفلونزا) أو جدري الماء أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي مثل البرد.
العلامات والأعراض الأولية لـ متلازمة راي
بالنسبة للأطفال دون سن الثانية، قد تشمل العلامات الأولى لمتلازمة راي ما يلي:
- إسهال
- تنفس سريع
- بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، قد تشمل العلامات والأعراض المبكرة:
- القيء المستمر
- النعاس غير العادي أو الخمول
علامات وأعراض إضافية لـ متلازمة راي
مع تقدم الحالة، قد تصبح العلامات والأعراض أكثر خطورة، بما في ذلك:
- السلوك العصبي والعدواني أو غير العقلاني
- والارتباك أو الهلوسة
- ضعف أو شلل في الذراعين والساقين
- النوبات
- الخمول المفرط
- انخفاض مستوى الوعي
- هذه العلامات والأعراض تتطلب علاج الطوارئ.
عندما ترى الطبيب المعالج
إن التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة راي يمكن أن ينقذ حياة الطفل، إذا كنت تشك في أن طفلك يعاني من متلازمة راي، فمن المهم أن تتصرف بسرعة.
اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:
- لديه نوبات أو تشنجات
- يفقد وعيه
- اتصل بطبيب طفلك إذا اختبر طفلك ما يلي بعد نوبة من الإنفلونزا أو جدري الماء:
- يتقيأ مرارا وتكرارا
- يصبح نائما بشكل غير عادي أو السبات
- لديه تغيرات مفاجئة في السلوك
أسباب متلازمة راي
السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معرو ، على الرغم من أن العديد من العوامل قد تلعب دورا في تطورها، يبدو أن متلازمة راي تنجم عن استخدام الأسبرين لعلاج مرض أو عدوى فيروسية وخاصة الإنفلونزا (الإنفلونزا) وجديري الماء عند الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.
اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة التي يكون فيها الجسم غير قادر على تحطيم الأحماض الدهنية لأن الإنزيم مفقود أو لا يعمل بشكل صحيح. هناك حاجة إلى اختبار فحص لتحديد ما إذا كان طفلك يعاني من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.
في بعض الحالات، قد تكون متلازمة راي حالة استقلابية أساسية غير مقنعة بمرض فيروسي، إن التعرض لبعض السموم مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب وأرق الطلاء قد يسهم أيضًا في متلازمة راي.
عوامل خطر متلازمة راي
العوامل التالية عادة عندما تحدث معًا – قد تزيد من خطر إصابة طفلك بمتلازمة راي:
- استخدام الأسبرين لعلاج عدوى فيروسية، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي
- وجود اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة
مضاعفات متلازمة راي
يعيش معظم الأطفال والمراهقين الذين يعانون من متلازمة راي، على الرغم من درجات متفاوتة من تلف دائم في الدماغ، بدون تشخيص وعلاج مناسبين، يمكن أن تكون متلازمة راي قاتلة في غضون بضعة أيام.
الوقاية من متلازمة راي
توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين، على الرغم من اعتماد الأسبرين للاستخدام في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات، فإن الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من أعراض جدري الماء أو أعراض الإنفلونزا يجب ألا يتناولوا الأسبرين أبدًا، ويشمل ذلك الأسبرين العادي والأدوية التي تحتوي على الأسبرين.
تجري بعض المستشفيات والمرافق الطبية فحوصات حديثي الولادة لاضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة راي، يجب على الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة عدم تناول الأسبرين أو المنتجات المحتوية على الأسبرين.
تحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء الدواء لطفلك، بما في ذلك المنتجات دون وصفة طبية والعلاجات البديلة أو العشبية. يمكن أن يظهر الأسبرين في بعض الأماكن غير المتوقعة.
في بعض الأحيان، يمر الأسبرين بأسماء أخرى أيضًا، مثل:
- حمض الصفصاف
- ساليسيلات الأسيتيل
- الساليسيلات
لعلاج الحمى أو الألم المرتبط بالإنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر، خذ بعين الاعتبار إعطاء الأطفال الرضع أو الأطفال الذين يعانون من الحمى دون وصفة طبية والأدوية مثل الأسيتامينوفين (تايلينول) أو إيبوبروفين (أدفيل وموترين) كبديل أكثر أمانا للأسبرين.
هناك تحذير واحد لقاعدة الأسبرين. قد يحتاج الأطفال والمراهقون الذين يعانون من أمراض مزمنة معينة، مثل مرض كاواساكي إلى علاج طويل الأمد بالعقاقير التي تحتوي على الأسبرين.
إذا كان طفلك بحاجة إلى علاج الأسبرين، فتأكد من أن لقاحاته الحالية – بما في ذلك جرعتين من لقاح الحماق (لقاح الجدري) ولقاح الإنفلونزا السنوي، تجنب هذين المرضين الفيروسيين يمكن أن يساعد في منع متلازمة راي.
تشخيص متلازمة راي
لا يوجد اختبار محدد لمتلازمة راي. بدلاً من ذلك، عادة ما يبدأ فحص متلازمة راي باختبارات الدم والبول وكذلك اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى.
في بعض الأحيان تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات تشخيصية أكثر توغلاً لتقييم الأسباب المحتملة الأخرى لمشاكل الكبد والتحقيق في أي تشوهات عصبية. فمثلا:
- الحنفية الشوكية (ثقب الفقرات القطنية). يمكن أن تساعد الصنبور الشوكي الطبيب في تحديد أو استبعاد الأمراض الأخرى التي لها علامات وأعراض مماثلة، مثل إصابة بطانة الجلد المحيطة بالمخ والنخاع الشوكي (التهاب السحايا) أو التهاب الدماغ (التهاب الدماغ).
- أثناء الصنبور الشوكي، يتم إدخال إبرة من خلال أسفل الظهر في مساحة أقل من نهاية الحبل الشوكي، تتم إزالة عينة صغيرة من السائل النخاعي وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.
- خزعة الكبد. يمكن لخزعة الكبد مساعدة الطبيب في تحديد أو استبعاد الحالات الأخرى التي قد تؤثر على الكبد.
- خلال خزعة الكبد، يتم إدخال إبرة من خلال الجلد على الجانب الأيمن العلوي من البطن وفي الكبد، تتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يساعد فحص الرأس بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيب في تحديد أو استبعاد الأسباب الأخرى لتغيير السلوك أو انخفاض اليقظة.
- يستخدم التصوير المقطعي المحوسب جهاز تصوير متطور مرتبطًا بجهاز كمبيوتر لإنتاج صور مفصلة ثنائية الأبعاد للمخ، يستخدم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا قويًا وموجات راديو بدلاً من الأشعة السينية لإنشاء صور للمخ.
- خزعة الجلد. قد يتطلب اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية أو اضطرابات التمثيل الغذائي خزعة من الجلد.
- أثناء أخذ خزعة الجلد، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الجلد (خزعة) لتحليلها في المختبر، يمكن إجراء الخزعة عادة في عيادة الطبيب باستخدام مخدر موضعي.
علاج متلازمة راي
عادة ما يتم علاج متلازمة راي في المستشفى، يمكن علاج الحالات الشديدة في وحدة العناية المركزة، سيقوم موظفو المستشفى بمراقبة ضغط دم طفلك وعلامات حيوية أخرى عن كثب، علاج محدد قد تشمل:
- السوائل الوريدية. يمكن إعطاء الجلوكوز ومحلول الإلكتروليت من خلال خط الوريد (IV).
- مدرات البول. يمكن استخدام هذه الأدوية لتقليل الضغط داخل الجمجمة وزيادة فقدان السوائل من خلال التبول.
- أدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن تشوهات الكبد علاجًا بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
- بطانيات التبريد. هذا التدخل يساعد في الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية في مستوى آمن.
- إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس، فقد يحتاج إلى مساعدة من جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي).
التحضير لموعدك مع الطبيب
غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة راي في حالات الطوارئ بسبب علامات وأعراض خطيرة، مثل النوبات أو فقدان الوعي، في بعض الحالات، تؤدي العلامات والأعراض المبكرة إلى تحديد موعد مع الطبيب.
من المحتمل أن يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في حالات المخ والجهاز العصبي (طبيب الأعصاب).
نظرًا لأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور التي يجب تغطيتها، يمكن أن تساعد في الاستعداد جيدًا. إليك بعض النصائح لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.
- كن على علم بأي قيود قبل الموعد المحدد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء عليك القيام به مقدمًا.
- اكتب أي أعراض يعاني منها طفلك، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت له موعدك.
- قم بعمل قائمة بجميع الأدوية، بما في ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي لا تحتاج إلى وصفة طبية، والتي تناولها طفلك، وخاصة أي الأسبرين.
- تأخذ جنبا إلى جنب مع أحد أفراد الأسرة أو صديق. قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال موعد، قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا نسيته أو فاتته.
- اكتب الأسئلة لتسئل طبيبك، لا تخف من طرح الأسئلة أو التحدث عندما لا تفهم شيئًا يقوله طبيبك.
أدرج أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد وقتك مع طبيبك. بالنسبة لمتلازمة راي ، بعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تطرحها على طبيبك تشمل:
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض طفلي؟
- ما هي الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
- ما هي خيارات العلاج وإيجابيات وسلبيات لكل؟
- ما هي النتائج التي يمكن أن أتوقعها؟
- ما نوع المتابعة التي يجب أن أتوقعها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء موعدك.
ما يمكن توقعه من طبيبك
من المحتمل أن يسأل طبيب الأعصاب عن أعراض طفلك وتاريخ الإصابة بالأمراض الفيروسية. سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحص طبي وتحديد مواعيد الاختبارات لجمع معلومات حول حالة طفلك واستبعاد الأمراض الأخرى، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.