التهاب السحايا والعنبية

مرض Vogt-Koyanagi-Harada هو مرض مجهول السبب، يصيب بشكل أكثر شيوعاً المرضى الذين لديهم استعداد وراثي للمرض، وبشكل خاص السكان الآسيويين، والشرق أوسطيين، والإسبانيين، والأمريكيين الأصليين. غالبية الحالات تم تشخيصها عند الشباب بين العقدين الثاني إلى الخامس، لكن تم تشخيص حالات نادرة عند الأطفال، ويشيع المرض عند النساء بشكل أكبر منه عند الذكور.

تشير الدراسات إلى أنّ سبب المرض هو مناعي ذاتي، حيث تتعرف الخلايا المناعية على الخلايا التي تحتوي صباغ الميلانين على أنّها خلايا غريبة وتبدأ بمهاجمتها. الميلانين هي المادة التي تعطي البشرة والشعر والعيون لونها، كما يوجد الميلانين في خلايا أخرى من الجسم مثل شبكية العين حيث يلعب دوراً في الرؤية، كما يوجد أيضاً في الأذن الداخلية.

مرض Vogt-Koyanagi-Harada هو اضطراب يؤثر على العديد من أجهزة الجسم، بما في ذلك العينين والأذنين والجلد والدماغ والحبل الشوكي (السحايا)، وأبرز الأعراض هي الأعراض العينية حيث يحدث ألم في العينين وخوف من الضياء، وفقدان للرؤية بشكل سريع ومفاجئ.

يترافق المرض بمجموعة من الأعراض منها:

1. أعراض شبيهة بالإنفلونزا، مثل: الصداع وارتفاع في درجة الحرارة.
2. الأعراض العصبية مثل: الصداع الشديد، أو النعاس، أو تصلب الرقبة، أو الألم في الجزء الخلفي من الرأس.
3. اضطرابات جلدية: وتشمل تساقط الشعر والذي يشمل شعر الرأس والوجه والجسم، مما يسبب حدوث الصلع. كما يمكن أن يظهر البهاق وهو نقص التصبغ في بعض مناطق الجسم، وغالباً ما يحدث في الوجه والرقبة واليدين والإبطين والفخذين. يكون الجلد باهت اللون، ويكون معرضاً بشدة لحدوث الحروق عند التعرض لأشعة الشمس، كما تصبح الشعر والرموش باهتة وتفقد لونها.
4. الزرق: وهو ارتفاع في ضغط العين ويؤثر في الحالات المتقدمة على العدسة والعصب البصري، وقد يؤدي في نهاية المطاف لحدوث العمى.
5. أعراض سمعية، مثل: اضطرابات الأذن الداخلية، أو الدوار، أو الغثيان، أو تشوه السمع، أو الطنين في الأذنين، أو فقدان السمع.

الأعراض الرئيسة هي أعراض عينية، وقد تصيب كلتا العينين معاً أو تبدأ الأعراض في عينٍ واحدة ثم تنتقل إلى الأخرى. يمكن للطبيب أن يلاحظ تورماً وتهيجاً في العين، أو بقعاً داكنة تشير إلى بدء حدوث انفصال في الشبكية، أو تطور عقيدات صفراء صغيرة في الشبكية، أو إعتام عدسة العين، أو ارتفاع ضغط العين، أو نمو أوعية دموية جديدة غير طبيعية تحت الشبكية والتي تؤدي إلى تليف تحت الشبكية.

علاج المرض هو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والكورتيزون بجرعات عالية، حيث يحتاج المرضى إلى استخدام الكورتيزون لفترات طويلة، ومن المهم تخفيفه تدريجياً بعد التحسن لتجنب حدوث الانتكاسات.

يمكن للعلاج المبكّر أن يحسن الرؤية ويمنع فقدان السمع، ويميل المرضى الذين تم علاجهم في مرحلة مبكرة من المرض إلى التعافي بشكل كامل بعكس أولئك الذين تم علاجهم في وقت متأخر. يعتمد التحسن أيضاً على حسن معالجة المضاعفات البصرية الثانوية، بما في ذلك إعتام عدسة العين، والزرق، ونمو الأوعية الدموية الجديدة في الطبقة المشيمية للعين، وبعض تلك المضاعفات قد تحتاج للتدخل الجراحي.

يعتبر المرض أكثر خطورةً عند الأطفال؛ فالمضاعفات تكون أكثر شدةً عند الأطفال منها عند البالغين، وخطر حدوث فقدان البصر عند الأطفال أعلى منه عند البالغين.

يمكن لبعض الأعراض مثل الأعراض العصبية (رنين في الأذنين وتصلب الرقبة) وأعراض الأذن الداخلية (الدوخة والغثيان) أن تحتاج لعدة أسابيع قبل أن تبدأ بالتحسن، ولسوء الحظ فإنّ بعض المرضى قد لا يستردون كامل البصر أو السمع حتى مع العلاج المبكر، كما إنّ تساقط الشعر (الصلع) وتغيير لون الشعر والبقع البيضاء من الجلد (البهاق) قد يكون دائمًا أيضًا.

https://reference.medscape.com/article/1229432-overview

https://rarediseases.org/rare-diseases/vogt-koyanagi-harada-disease/

http://eyewiki.aao.org/Vogt-Koyanagi-Harada_Disease

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7862/vogt-koyanagi-harada-disease

https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-016-0412-4