الفشل الكبدي الحاد الناجم عن عدم تحمل الفركتوز الوراثي

الأطفال الذين يعانون من عدم تحمل الفركتوز الوراثي، يواجهون خطر فشل الكبد الحاد إذا تم تغذيتهم ببعض الصيغ المتاحة على نطاق واسع والتي تحتوي على الفركتوز، وهذا بحسب ما يقول علماء الأطفال وعلماء الوراثة، حيث يقول الأطباء أنه يجب على صانعي حليب الأطفال إزالة الفركتوز أو السكروز، أو تصنيف منتجاتهم بوضوح للسماح للآباء بتجنب هذه المنتجات إذا لزم الأمر .

الفشل الكبدي الحاد الناجم عن عدم تحمل الفركتوز الوراثي
الأطفال الذين يعانون من عدم تحمل الفركتوز الوراثي يواجهون خطر فشل الكبد الحاد إذا تم تغذيتهم ببعض المنتجات المتاحة على نطاق واسع والتي تحتوي على الفركتوز، ففي بحث أخير في علم الوراثة الجزيئية والأيض، قام علماء الوراثة الإيموريين الدكتور هونغ لي دكتوراه في الطب، والدكتور مايكل غامبيللو، وطبيبة الرعاية الصحية في أطباء أتلانتا ميريام فوس، بتقرير أربع حالات من عدم تحمل الفركتوز الوراثي ( HFI )، وكان التشخيص في الرضع في وقت مبكر، وكلهم مصابون بفشل كبد حاد تم حله عندما تحول الرضع إلى تناول منتجات بدون السكروز .

عدم تحمل الفركتوز الوراثي HFI
يقدر أن عدم تحمل الفركتوز الوراثي يحدث في 1 من أصل 20.000 مولود حي، وهذا المرض يأتي من الطفرات في جين aldolase B، مما يؤدي إلى عدم القدرة على التمثيل الغذائي للفركتوز، وتشمل الأعراض المبكرة : الغثيان والقيء وآلام البطن وفشل الرضع في اكتساب الوزن، وإذا لم يتم التعرف عليه، يمكن أن يؤدي إلى حدوث تلف الكبد والكلى أو الوفاة .

ولا تظهر المشاكل المرتبطة بمرض عدم تحمل الفركتوز الوراثي إذا كان الرضيع يرضع فقط، ومن المعروف عادة عندما يتم إدخال الأطعمة الصلبة المحتوية على الفركتوز، مثل الفاكهة، في النظام الغذائي بعد عدة أشهر من الولادة، ومع ذلك تحتوي بعض منتجات الأطفال – غالبا على أساس الصويا – على مواد تحلية مثل شراب الذرة عالي الفركتوز أو السكروز، المصنوع من الفركتوز والجلوكوز المرتبطان ببعضهما البعض، وفي بعض الأحيان تكون التسمية تحت اسم ” السكر ” فقط بدلا من السكروز .

تصريحات الدكتور لي
يقول لي الأستاذ المساعد في علم الوراثة البشرية وطب الأطفال في كلية الطب بجامعة إيموري : ” في بعض الحالات التي وصفناها في هذه المقالة، كان على الطبيب المعالج أن يدع مصنع الصيغة ليؤكد أن السكروز كان مكون، وهذا يؤكد سبب ضرورة وضع العلامات الدقيقة والصريحة على المنتجات “، ويتابع : ” في الأطفال الذين يعانون من مشاكل في الجهاز الهضمي أو الحساسية، قد يسعى الآباء أو أطباء الأطفال لتجنب الصيغ التي تعتمد على حليب الأبقار، ومع ذلك في الصيغ البديلة، هناك فرصة أعلى أن يضيف المصنع السكروز أو الفركتوز كمصدر للتحلية والكربوهيدرات ” .

جالاكتوز الدم
يعد عدم تحمل الفركتوز الوراثي بمعنى ما، صورة مرآة لجالاكتوز الدم، وهو عدم تحمل اللاكتوز الموروث الذي يقول الدكتور لي إنه أفضل، ويتابع : ” معظم أطباء الأطفال يدركون وجود الجالاكتوز في الدم، وأعراض الكبد التي قد تجلب الرضيع لرؤية الطبيب تشبه في الواقع الجالاكتوز في الدم، حتى لو كانت تأتي من أصل مختلف، وفي حالة عدم تحمل الفركتوز الوراثي، فإن اختيار الصيغ التي تتجنب اللاكتوز مثل الصيغ التي أساسها الصويا المحتوية على الفركتوز أو السكروز، يمكن أن يجعل الأمور أسوأ ” .

تصريحات جامبيلو أستاذ علم الوراثة المشارك في الدراسة
يشير جامبيلو الأستاذ المشارك في علم الوراثة البشرية وطب الأطفال في كلية الطب بجامعة إيموري ورئيس قسم علم الوراثة الطبية، إلى أن عدم تحمل الفركتوز الوراثي يحدث بشكل متكرر لدرجة أنه من المتوقع أن يولد العديد من الأطفال في جورجيا كل عام بهذه الحالة، وتقارير الصحيفة تشير لوجود حالتين من جورجيا واثنين آخرين من ولاية أوهايو وكاليفورنيا، وفي اثنتين من الحالات كان هناك تاريخ عائلي يشير إلى وجود خطر من الاضطرابات الأيضية الموروثة، ولكن التشخيص الدقيق لم يكن متاحا، ويعتقد الأطباء أن إحدى الحالتين تبدو كخلل ميتوكوندريا، وشبه في البداية بالعدوى نتيجة لمزيج من الفشل الكبدي الحاد ونقص سكر الدم ونمو البكتيريا في البول .

إمكانية علاج عدم تحمل الفركتوز الوراثي
وبما أن عدم تحمل الفركتوز الوراثي مرض قابل للعلاج، فإن الدكتور لي يحث أطباء الأطفال على التفكير في هذا المرض كتشخيص محتمل إذا كانت هناك مشكلة تغذية، أو ارتفاع في إنزيمات transaminase أو اليرقان ( علامة على تلف الكبد )، ومقارنته بغذاء الرضع المحتوي على الفركتوز أو السكروز .

يمكن الحصول على بعض المعلومات عن حالة المريض من اختبارات الكربوهيدرات في البول، ولكن الطريقة الوحيدة لتأكيد وجود عدم تحمل الفركتوز الوراثي هي عن طريق التسلسل الجيني، وفي أي حال فإن الحل بسيط وهو : تجنب الأطعمة والصيغ التي تحتوي على الفركتوز والسكروز، ويقول لي : ” بمجرد أن يقوم الوالدان بتبديل الصيغة، يحدث التحسن بسرعة كبيرة ” .