ما هي متلازمة إيزمنجر

متلازمة ايزمنجر هي متلازمة يحدث فيها اختلاط لعيوب القلب التي يولد بها الشخص أي ان المرض خلقي.

يحدث عيب القلب الذي يؤدي على تحولية بين حجرتين في قلب وهو السبب الأكثر شيوعا للإصابة بمتلازمة إيزمنجر. هذه الفتحة تؤدي إلى جريان الدم بشكل شاذ في القلب والرئتين. زيادة التدفق الدموي تعود إلى الرئتين بدلا من أن تذهب إلى بقية الجسم.

الأوعية الدموية في شرايين الرئتين تصبح ضيقة وتفقد مرونتها، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في أوعية الرئتين. هذا يؤدي إلى الأذى الدائم للأوعية الدموية في الرئتين

متلازمة إيزمنجر تحدث عندما يصبح الضغط المتزايد لتدفق الدم في الرئتين كبيرا جدا بحيث ينعكس جريان الدم عبر التحويلة. الدم الفقير بالأوكسجين (لونه أزرق) من الجانب الأيمن من القلب يتدفق باتجاه الجانب الأيسر من القلب ويتم ضخه إلى الجسم عبر البطين الايسر والشريان الأبهر، كنتيجة لذلك، لا تتلقى خلايا الجسم والانسجة الأكسجين الكافي

متلازمة إيزمنجر هي متلازمة مهددة للحياة تتطلب مراقبة طبية دقيقة. الادوية يمكن ان تحسن الاعراض والتشخيص

اعراض متلازمة إيزمنجر

أعراض متلازمة إيزمنجر تتضمن

• لون الجلد مزرق أو رمادي (زرقة)
• أظافر كبيرة ومستديرة
• التعب بسهولة وضيق النفس أثناء القيام بنشاط
• ضيق في التنفس أثناء الراحة
• ألم أو ضيق في الصدر
• تسارع دقات القلب (الخفقان)
• الإغماء
• سعال الدم
• الدوار
• خدر في أصابع اليدين أو القدمين
• الصداع
• الورم البطني

متى يجب رؤية الطبيب

إذا عانى الشخص من أي من أعراض متلازمة إيزمنجر، يجب عندها مقابلة الطبيب، حتى إذا لم يشخص المريض في السابق بعيب قلبي. الأعراض مثل الزراق وضيق التنفس هي علامات لمشكلة صحية تتطلب التدخل الطبي

اسباب متلازمة إيزمنجر

متلازمة إيزمنجر تتطور عادة بسبب فتحة بين حجرتي القلب، لمعرفة كيف تؤثر متلازمة إيزمنجر في عمل القلب والرئتين، يجب معرفة كيفية عمل القلب

كيف يعمل القلب

يقسم القلب على أربعة حجرات، اثنان على الجانب الأيمن واثنان على الجانب الأيسر. أثناء قيام القلب بعمله الأساسي، يقوم بضخ الدم إلى انحاء الجسم، يستعمل القلب حجراته في اليمين أو اليسار لمهام مختلفة

الجانب الأيمن يضخ الدم الذي ينتقل إلى الرئتين. في الرئتين، يمتلئ الدم بالأكسجين ويطرح ثاني أكسيد الكربون، والذي يعود بدوره إلى الجانب الايسر من القلب وغلى الاذينة اليسرى. البطين الايسر يضخ الدم إلى وعاء دموي كبير يسمى بالأبهر، والذي ينقل الدم على أنحاء الجسم

الصمامات تتحكم بتدفق الدم من وإلى حجرات القلب. هذه الصمامات تفتح لتسمح للدم بأن يتحرك إلى الحجرة الأخرى، أي من الأذين للبطين او إلى واحد من الاوعية، وتغلق بعدها لمنع عودة الدم بالاتجاه المعاكس

كيف تتطور متلازمة إيزمنجر

من أجل معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة إيزمنجر، يكون سبب تلك الحالة هو فتحة او تحويلة بين الأوعية الدموية الأساسية أو حجرات القلب. هذه التحويلة هي عيب خلقي يكون فطريا، أي يولد معه الانسان. العيوب القلبية التي يمكنها أن تسبب متلازمة إيزمنجر هي

• عيب الحاجز البطيني: هذه التحويلة تكون موجودة في جدار النسج الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر، وهي السبب الأكثر شيوعا للإصابة بمتلازمة إيزمنجر
• عيب الحاجز الأذيني: عيب الحاجز الأذيني هو حدوث تحويلة بين جدار النسج الذي يفصل الأذينة اليمنى عن الأذينة اليسرى في القلب أي الحجرات العلوية
• القناة الشريانية السالكة: هذا العيب القلبي هو فتحة بين الشريان الرئوي الذي ينقل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين والشريان الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية انحاء الجسم أي الشريان الابهر
• عيب القناة الأذينية البطينية: في هذا العيب القلبي، هناك فتحة كبيرة في مركز القلب بين الحجرات العلوية (الأذينتين) والحجرات السفلية (البطينان) ويمكن أيضا ان لا تعمل الصمامات في القلب بفعالية

من أحل كل واحدة من هذه العيوب القلبية، يزيد ضغط الدم المتدفق من خلال التحويلة الضغط في الشريان الرئوي. بمرور الوقت، يؤدي الضغط المتزايد على تدمير الاوعية الدموية الصغيرة في الرئتين

متلازمة إيزمنجر تحدث عندما يتدفق الدم للخلف من خلال التحويلة، ويسبب مزج للدم الفقير بالأكسجين مع الدم الغني بالأكسجين. هذا يؤدي إلى خفض نسبة الأكسجين في الدم (حدوث الزراق)، وتعداد الكريات الحمراء في الدم يزداد لتعويض النقص في الأكسجين

علاج متلازمة إيزمنجر

تحدث متلازمة إيزمنجر عندما لا يتم معالجة العيب القلبي أو الكشف عنه مبكرا بما يكفي كي لا يتسبب الأذى للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين، إذا كان لدى الطفل عيب قلبي، من المهم البدء في العلاج في الحال، هذا يتضمن إجراء العمليات الجراحية للمساعدة على تصحيح العيب .

التاريخ العائلي للإصابة بالأمراض القلبية يزيد من خطر إصابة الطفل بعيب قلبي خلقي

مضاعفات متلازمة إيزمنجر

المعالجة الطبية المنتظمة ضرورية من أجل التحكم بالمضاعفات في متلازمة إيزمنجر

• انخفاض مستوى الأكسجين في الدم (الزراق): الدم العائد من خلال التحويلة يقلل من مستوى الأكسجين الذي تتلقاه الأنسجة والخلايا في الجسم، هذا يؤدي إلى أن يصبح الشخص أقل تحملا للنشاطات البدنية، ويصبح لون بشرته أزرق أو رمادي
• ارتفاع عدد الكريات الحمراء (كثرة الحمر): عندما لا يتلقى الشخص الأكسجين الكافي من دورة الدم، فإن الكليتين تحرر هرمون يزيد من عدد الكريات الحمراء التي تنقل الاكسجين في الجسم، زيادة الحمر يمكن أن يقلل من التدفق الدموي للأعضاء ويمكن ان يتعرض الشخص للإصابة بالخثرات الدموية
• عدم انتظام ضربات القلب: تضخم وتسمك جدران القلب، بالإضافة إلى قلة مستويات الأكسجين يمكن ان تزيد من عدم انتظام الضربات القلبية، بعض أنواع اضطراب نظم القلب يمكن ان يؤدي إلى تجمع الدم في الحجرات القلبية، ويمكن حينها أن يتجلط، إذا انتقلت الجلطة من القلب وقامت بإعاقة الشريان، قد يصاب الشخص بسكتة دماغية أو نوبة قلبية أو انسداد رئوي
• السكتة القلبية المفاجئة: إذا تطورت لدى الشخص عدم انتظام ضربات القلب بسبب الإصابة بمتلازمة إيزمنجر، فمن الممكن ان يوقف عدم انتظام ضربات القلب عمل القلب بشكل مفاجئ. السكتة القلبية هي التوقف المفاجئ وغير المتوقع لعمل ووظيفة القلب، التنفس والوعي. بدون التدخل الطبي المناسب، يمكن أن يموت الشخص في غضون دقائق، يمكن أيضا أن يصاب الشخص بالسكتة القلبية أثناء العمليات الجراحية، وذلك بسبب التغيرات في الضغط الدموي
• فشل القلب: زيادة الضغط في القلب يمكن ان يضعف عضلات القلب، ويقلل من فعالية المضخة القلبية، في النهاية يمكن أن يقود ذلك إلى الفشل القلبي
• السعال الدموي: زيادة الضغط في الرئتين ووجود المشاكل في الدم الذي تسببها متلازمة إيزمنجر ينكن ان يسبب نزيف حاد ومهدد للحياة في الرئتين والمجاري التنفسية، وهذا يؤدي إلى السعال الدموي الذي من شأنه أن يقلل من مستويات الأكسجين في الدم، النزيف يمكن ان يحدث في أماكن أخرى من الجسم
• الصدمة: الصدمة يمكن ان تحدث عندما تنتقل الخثرة الدموية من القلب إلى الدماغ. هذه الخثرة الدموي يمكن أن تعيق أو تسد المجرى الدموي في الدماغ، مما يؤدي على حدوث الصدمة، ارتفاع مستويات الكريات الحمراء في متلازمة إيزمنجر يزيد أيضا من خطر وجود الخثرات الدموية وحدوث الصدمة
• مشاكل الكلية قلة مستويات الأكسجين يمكن ان تؤدي إلى مشاكل في الكلى، ويمكن ان يصاب الشخص بالنقرس
• مشاكل الحمل: المرأة المصابة بمتلازمة إيزمنجر لا يتوجب عليها الحمل، لان الطفل معرض بشكل كبير للموت داخل رحمها وهناك خطر على حياتها أيضا. [1]